ESMO于年7月刚发表的Waldenstr?m巨球蛋白血症临床操作指南是基于最近的研究结果和更新的临床数据分析得来的。新的指南就MYD88LP检测在WM诊断中的作用以及伊布替尼治疗症状性WM的作用，给出了新的建议。
Publishedin-AnnOncol;(Suppl0):iv1–iv10.Authors:E.Kastritis,V.Leblond,M.A.Dimopoulos,E.Kimby,P.Staber,M.J.Kersten,A.TedeschiC.Buske,onbehalfoftheESMOGuidelinesCommittee
概述伊布替尼是治疗Waldenstr?m巨球蛋白血症最有效的单药(“mostactivesingleagentinWM”)!
伊布替尼在EMSO指南中是推荐给所有类型的WM患者的治疗。在早期的复发的WM患者中（小于12个月），伊布替尼是唯一的治疗选择！
INNOVATE更新的数据是被明确的提及的，伊布替尼联合利妥昔单抗可延长所有亚组患者的PFS，包括治疗初始、复发和MYD88LP和CXCR4WHIM突变患者。治疗30个月后，联合治疗组患者无进展生存率为82%，利妥昔单抗组仅为28%，治疗效果不依赖MYD88和CXCR4亚型.
值得注意的是，Acalabrutinib或Zanubrutinib并未在指南中提出。
1WM疾病介绍Waldenstr?m巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的疾病，占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%。报告中在美国男性人群中的发病率为3.4人/百万，女性人群中为1.7人/百万，在欧洲标准人群中分别为7.3人和4.2人/百万，与多发性骨髓瘤相反,白种人的WM患病率高于非裔美国人（IRR：1.75）。WM是老年性疾病，诊断时的中位年龄为63-75岁。WM患者的一级亲属具有高达20倍的WM的患病风险。
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治疗方案伊布替尼在ESMO指南中是推荐给所有WM患者的治疗，甚至包括的体能好（Fit）的病人。在早期的复发的WM患者中（小于12个月），伊布替尼是唯一的治疗选择！
3ESMO推荐总结诊断
WM的诊断需要通过单克隆淋巴浆细胞侵犯骨髓并伴有血清单克隆IgM的组织病理学诊断
WM细胞通常对CD19、CD20、CD22和CD79a是阳性的
约90％的WM病例的MYD88LP突变是阳性，这可能有助于区分WM与其他淋巴瘤亚型和IgM多发性骨髓瘤
分期和风险评估
初步评估包括CBC、血清化学、B2M、血清蛋白电泳和IgM定量
在具有高黏度症状的患者中，推荐进行眼底检查
在贫血患者中应考虑Coombs试验，冷凝集素病、冷球蛋白血症和铁状态测试
神经病变是常见的；强烈建议咨询神经病学家，因为神经病变可能并不是与WM相关的
淀粉样变性是WM中少见的的并发症，如果怀疑，应用心脏和肾脏生物标志物进行评估
影像学研究应纳入初始评价（最好是CT或MRI）
风险评估目前基于国际预后评分系统（IPSSWM）
管理
无症状的WM患者不需要治疗，但需要每3-6个月随访
一般来说，仅是单克隆IgM的水平不是开始治疗的指症
血浆置换术应用于缓解高黏滞血症以及适当的全身治疗
治疗的适应症包括存在B症状（盗汗、发热和体重减轻），疾病相关的血细胞减少、症状性高黏滞血症，中重度神经病变，淀粉样变性，症状性冷球蛋白血症或冷凝集素疾病
利妥昔单抗与烷化剂（环磷酰胺或苯达莫司汀）或蛋白酶体抑制剂联合治疗为基本的治疗方案
仅用单药治疗如烷化剂或核苷类似物或利妥昔单抗，仅被考虑用不适合的化学免疫治疗组合的患者
不建议WM患者使用利妥昔单抗维持治疗
对于化疗免疫治疗后12个月内复发的患者，包括利妥昔单抗难治性患者，伊布替尼单药治疗是首选药物
对于一线化疗药物不适合的患者，可考虑使用伊布替尼单药治疗
对于化疗免疫治疗后复发的晚期患者，可考虑采用替代化学免疫治疗方案或既往有效治疗方案或伊布替尼
对化疗仍敏感性复发的年轻患者中可以考虑使用强化的ASCT的治疗的
d强烈鼓励所有患者参与临床试验，包括一线或后续的治疗
年ASCO年会（摘要）报道了INNOVATE（PCYC-）中期分析结果，评估了伊布替尼联合利妥昔单抗（Rituxan）治疗复发/难治性和初期Waldenstr?m巨球蛋白血症患者的研究结果，并同时发表在新英格兰医学杂志（NEJM）上。该研究满足其主要终点，即接受伊布替尼加利妥昔单抗治疗的患者与接受安慰剂加利妥昔单抗治疗的患者在无进展生存期（PFS）方面具有显着性差异。
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年ASCOiNNOVATE临床研究中期分析报道
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